- Фиброзная дисплазия
- Классификация
- Лечение фиброзной дисплазии
- Фиброзная дисплазия костей ног: причины и симптомы патологии, какое лечение возможно проводить с помощью методов мануальной терапии
- Причины фиброзной дисплазии
- Фиброзная дисплазия бедренной кости (бедра)
- Фиброзная дисплазия коленного сустава
- Фиброзная дисплазия большеберцовой и малоберцовой кости
- Перед тем, как лечить фиброзную дисплазию
- Лечение фиброзной дисплазии кости
- Фиброзная дисплазия: симптомы и лечение
- Этиология
- Классификация
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика и прогноз
- Признаки и лечение фиброзной дисплазии костей
- Причины патологии
- Классификация заболевания
- Характерная симптоматика
- Диагностика
- Способы лечения
- Консервативная терапия
- Хирургическое вмешательство
- Заключение
- Фиброзная дисплазия костей челюсти, бедренной, ребер, коленного сустава, лечение дисплазии у детей
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
- Фиброзная дисплазия костей – что это такое, симптомы и лечение
- Разновидности
- Проявления
- Причины возникновения
- Диагностика
- Методы лечения
- Лечение дисплазии черепа
Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия – поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул.
Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.
Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое.
Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость).
Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин.
Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.
Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи.
В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.
В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.
Классификация
Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела).
Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта).
Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.
Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:
- Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
- Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
- Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
- Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями конечностей и костей туловища. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
- Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается трансформация в хондросаркому.
- Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.
Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.
Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.
Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка.
Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение.
При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».
Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение.
Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей.
Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.
При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости.
Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз.
Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.
Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют.
Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное).
Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.
Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло.
Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию.
При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.
Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики.
При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение.
Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога и терапевта. В отдельных случаях показан осмотр кардиолога, эндокринолога или иных специалистов.
Лечение фиброзной дисплазии
Лечение преимущественно хирургическое – полная сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова.
При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов. Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации.
Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому.
Фиброзная дисплазия костей ног: причины и симптомы патологии, какое лечение возможно проводить с помощью методов мануальной терапии
Фиброзная дисплазия – это очень серьезная патология костной ткани с частичным замещением её соединительными волокнами. Естественно, что рубцовая ткань не обладает свойствами кости. Поэтому происходит нарушение целостности, многочисленные переломы в области очагов замещения. При тотальном разрушении кости может формироваться её искривление.
Фиброзная дисплазия костей поражает в основном детей и подростков. Это связано с тем, что в основе патологических изменений лежат внутриутробные нарушения развития.
Первичные признаки могут формироваться при наличии сопутствующих факторов риска.
Малоподвижный образ жизни, недостаточное развитие мышечной ткани нижних конечностей, дефицит в питании определённых витаминов и минералов – все это является спусковым механизмом для начала развития фиброзной дисплазии костей ног.
Если вы заподозрили у себя или своего ребенка наличие подобных изменений, то советуем без промедления обратиться за медицинской помощью.
Для этого вы можете записаться на бесплатный прием в нашей клинике мануальной терапии. Опытный врач ортопед проведёт тщательный осмотр.
Поставит диагноз и расскажет о том, как можно проводить лечение для остановки патологического процесса и возвращения нормального состояния костной ткани.
Причины фиброзной дисплазии
Знать причины фиброзной дисплазии костей необходимо для того, чтобы иметь возможность их исключать и таким образом проводить эффективную профилактику заболевания.
Начинать следует с факторов воздействия на этапе внутриутробного развития. Высокий риск развития патологии у плода может возникнуть, если женщина во время беременности:
- не соблюдала рекомендации врача;
- не употребляла витаминно-минеральные комплексы;
- использовала по назначения врача гормональные препараты с целью сохранения беременности;
- болела острыми вирусными и бактериальными инфекциями;
- лечилась с помощью антибактериальных и противовирусных средств.
После рождения включается в действие следующая триада негативных факторов:
Таким образом, можно сделать вывод о том, что в группу риска развития фиброзной дисплазии костей ног входят грудничка из социально неблагополучных семей, недоношенные и находящиеся на искусственном вскармливании. Важна профилактика рахита, особенно в северных регионах, где наблюдается дефицит солнечных дней.
В возрасте старше 3-х лет факторы риска развития дисплазии дополняются дефицитом некоторых элементов в повседневном рационе питания. Известно, что дети в ясельном и дошкольном возрасте отличаются особой привередливостью в выборе продуктов для своего питания.
В большинстве своем они отказываются категорически от молока и молочных продуктов. Это ведет к неизбежному дефициту кальция. Начинается тотальное разрушение зубной эмали. Вслед за непроходящим и непобедимым кариесом приходит дисплазия костной ткани. Из неё в большом количестве вымывается кальций.
В условиях тотального дефицита этого микроэлемента в составе крови очаги замещаются фиброзными соединительными волокнами.
Таким образом, если у вашего ребенка в возрасте 4 – 7 лет имеется серьёзная проблема с зубками, вы постоянно посещаете стоматолога и все равно это не помогает вылечить кариес, не стоит думать, что малыш просто много кушает сладкого.
Вероятнее всего, у него существует дефицит кальция. Нужно срочно сделать биохимический анализ крови с определением этого микроэлемента.
Если дефицит действительно присутствует, то важно проводить специфическую профилактику и искать причину патологии.
У взрослого человека фиброзную дисплазию костей ног могут вызывать следующие патологии:
- остеопороз, в том числе спровоцированные гормональными нарушениями и заболеваниями кишечника;
- избыточная масса тела с увеличением физической нагрузки на надкостницу, которая утрачивает способность обеспечивать кровоснабжение кости;
- неправильная постановка стопы;
- малоподвижный образ жизни и преимущественно сидячая работа;
- тотальная дистрофия седалищного нерва на фоне длительно протекающего остеохондроза пояснично-крестцового отдела позвоночника с нарушением иннервации всех тканей нижней конечности с одной или с обеих сторон;
- эндокринные заболевания надпочечников и щитовидной железы;
- деструкция крупных суставов нижней конечности и как следствие ослабление мышечной ткани, обеспечивающей нормальное кровоснабжение.
Фиброзная дисплазия бедренной кости (бедра)
Фиброзная дисплазия бедренной кости может быть врождённой и приобретенной, одно или многоочаговой, кистозной или простой. Форма патологии зависит от возраста пациента. Многоочаговая фиброзно-кистозная фибродисплазия возникает у пожилых пациентов на фоне гормонального остеопороза.
У детей в возрасте до 3-х лет фиброзная дисплазия бедра чаще всего проявляется в виде тотального замещения трабекул костной ткани соединительнотканными рубцами. Быстро наступает искривление конечности с уменьшением её длины. Самостоятельное передвижение невозможно. Фиксируются многочисленные переломы, место которых не срастается типичным образом с помощью формирования костной мозоли.
У детей в возрасте от 3-х до 7-8 лет подобная патология может стать следствием грубого нарушения режима питания и оказываемых на нижние конечности нагрузок. В последнее время большое распространение принимает так называемая гиподинамическая форма дисплазии.
Стоит понимать, что для правильного кровоснабжения надкостницы требуется хорошая слаженная работа мышц берда и голени. Хорошо натренированные мышцы стимулируют капиллярное кровоснабжение и ускоряют обменные процессы в костной ткани.
Если нет регулярных и полноценных физических нагрузок на нижние конечности, то костная ткань может начать разрушаться. В областях дистрофических изменений происходит рубцевание соединительной тканью.
Фиброзная дисплазия бедра отличается быстрым прогрессирующим течением. Если у ребёнка появились жалобы на боль в области бедренной кости, тазобедренного или коленного сустава, сразу же обращайтесь на прием к опытному ортопеду. Врач назначит лечение, которое остановит течение опасной патологии.
Фиброзная дисплазия коленного сустава
Фиброзная дисплазия коленного сустава – это патология, при которой страдают головки, входящих в сочленение костей (бедренной и берцовой). Остальная трубчатая структура может оставаться без изменений. В области головок формируются многочисленные очаги фиброзного заполнения.
Эта патология требует тщательной диагностики с помощью рентгенографических снимков. На них отчетливо видны отграниченные очаги, в полости которых находится не костная ткань, а рубцовая. Она дает эффект затемнения.
Требуется дифференциальная диагностика с целью исключения остеосаркомы и других видов злокачественных новообразований.
Патология коленного сустава проявляется следующими симптомами:
- постоянные тупые боли, усиливающиеся после физических нагрузок;
- щелчки и хруст при движении в плоскости данного сочленения костей;
- судороги в области бедра и голени;
- укорочение конечности на 3-5 см;
- хромота и переваливающаяся походка;
- постоянные переломы, вывихи, растяжение связок в области коленного сустава.
При любых неприятных ощущениях следует обращаться за медицинской помощью. Своевременная профилактика и лечение позволяют купировать негативные проявления.
Фиброзная дисплазия большеберцовой и малоберцовой кости
Развивающаяся фиброзная дисплазия берцовой кости на начальных этапах дает неправильную постановку стопы. Ножка в голеностопе подворачивается внутрь или наружу. В зависимости от этого формируется вальгусная или варусная деформация голени. Если поражена только одна кость, то возникает нарушение походки, а в целом возможность самостоятельного передвижения не утрачивается.
Большую опасность в плане будущего прогноза представляет собой фиброзная дисплазия большой берцовой кости, поскольку в этом варианте высока вероятность инвалидности уже на ранней стадии.
В большинстве случаев фиброзная дисплазия большеберцовой кости сопровождается сильными болями, отсутствием способности к длительным физическим нагрузкам. быстрая утомляемость мышц голени является первым признаком неблагополучия.
Если ребенок жалуется на боль в голени при подъеме по лестнице, то его следует немедленно показать ортопеду.
Фиброзная дисплазия малоберцовой кости редко приводит к стойкой инвалидности. Она разрушается медленнее за счет того, что на неё оказываться меньшая нагрузка. Обычно заболевание выявляется при случайном рентгенографическом снимке по поводу подозрения на перелом малой берцовой кости.
Перед тем, как лечить фиброзную дисплазию
Важно понимать, что подобными симптомами, особенно у детей, может проявляться огромное количество дистрофических, эндокринных и обменных заболеваний. Поэтому, перед тем как лечить фиброзную дисплазии нижних конечностей, нужно провести тщательную дифференциальную диагностику.
Для начала вы можете записаться на прием к опытному ортопеду в нашей клинике мануальной терапии. В ходе первого осмотра опытный доктор сможет поставит правильный предварительный диагноз.
Если потребуется, вам будут рекомендованы дополнительные меры обследования. Обычно использования МРТ, при проведении которой диагностика позволяет провести исключение все злокачественных новообразований.
Также потребуется сделать биохимический анализ крови для исключения эндокринных и обменных патологий.
Лечение фиброзной дисплазии кости
Официальная медицина проводит лечение фиброзной дисплазии кости с помощью хирургического вмешательства.
В очаги патологически изменённой ткани вводится специальный структурный состав, напоминающий по свойствам костную ткань. Это дает положительный результат только на крайне ограниченный срок.
Начинается быстрое разрушение костной ткани, расположенной рядом с заполненными участками за счет еще большего ухудшения процесса кровоснабжения.
Рефлексотерапия запускает обменные и восстановительные процессы. В сочетании с рекомендациями диетолога и мануального терапевта эти методики дают положительный и долгосрочный результат.
Важно начинать лечение на ранних стадиях. Чем раньше вы обратитесь к врачу, тем выше шансы на выздоровление.
Консультация врача бесплатно. Не знаете к какому Вам врачу, позвоните +7 (495) 505-30-40 мы подскажем.
Фиброзная дисплазия: симптомы и лечение
Категория: Суставы, кости, мышцыПросмотров: 14144
- Боль в колене
- Задержка полового развития
- Нарушение осанки
- Хромота
- Хруст в пораженном суставе
- Непропорциональность телосложения
- Деформация строения лица
- Нарушение подвижности конечностей
- Искривление коленного сустава
- Патологические переломы
- Нарушение формирования зубов
- Утолщение челюсти
- Надломы большеберцовой кости
- Изменение формы нижних конечностей
- Укорочение бедренной кости
- Изменение объема околоносовых пазух
- Нависание мозгового отдела черепа над лицевым
- Деформация первого позвонка
- Увеличение подвижности колен
- Уменьшение полости черепа
Фиброзная дисплазия – недуг, характеризующийся системным поражением скелета, при котором происходит замещение здоровой костной ткани соединительной. Основным фактором развития болезни выступает генная мутация, но клиницисты выделяют множество других источников недуга, которые могут отличаться в зависимости от формы её течения.
Заболевание характеризуется ярко выраженной клинической картиной, в которой помимо внешних деформаций преобладают болевой синдром и патологические переломы.
Поставить правильный диагноз возможно уже на основании симптоматики, но главную роль играют инструментальные обследования, в частности МРТ. Лечение во всех случаях предусматривает хирургическое вмешательство.
Этиология
На сегодня главные причины и механизм возникновения недуга остаются выясненными не до конца. Однако клиницисты полагают, что источник заключается в генных мутациях и аномалиях внутриутробного развития.
Клиницисты полагают, что не последнее место в формировании недуга занимают следующие предрасполагающие факторы:
- нарушение гормонального фона;
- значительные нарушения формирования и развития хрящей и костей;
- патологии мышц и связок, сочленяющих суставы;
- генетическая предрасположенность;
- нерациональное питание будущей матери – сюда стоит отнести отсутствие в рационе свежих овощей и фруктов, а также других продуктов, обогащённых витаминами и питательными элементами;
- пристрастие к вредным привычкам и неблагоприятные условия окружающей среды, влияющие на женский организм во время беременности;
- обострение хронических недугов или перенесённые тяжёлые инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
- бесконтрольный приём некоторых медикаментов при беременности;
- влияние токсических или химических веществ на организм женщины в положении;
- наличие у будущей матери проблем гинекологического характера, которые напрямую связаны с маткой;
- тяжёлый токсикоз;
- маловодие.
Из этого следует, что основную группу риска составляют дети, но известны случаи, когда подобное заболевание впервые было диагностировано у человека преклонного возраста. Примечательно то, что у представительниц женского пола такая патология диагностируется в несколько раз чаще, нежели у сильной половины человечества.
Классификация
У детей и взрослых выделяют несколько основных форм фиброзной дисплазии:
- монооссальная – характеризуется поражением только одной кости, а симптоматика может проявиться в любом возрасте;
- полиоссальная – отличается тем, что в патологию вовлекается несколько костей, например, бедра или плеча, но только с одной стороны тела.
На сегодняшний день широко используется классификация Зацепина, которая предполагает его разделение недуга на:
- внутрикостную дисплазию – может протекать как в монооссальной, так и в полиоссальной форме. Во время проведения микроскопии отмечается наличие очаговых образований, но в некоторых случаях фиброзная ткань может поразить все тело кости. Тем не менее у пациентов с такой разновидностью недуга не происходит выражения костных деформаций;
- тотальное повреждение – от предыдущего типа отличается тем, что поражаются все слои кости, что становится причиной развития деформаций кости, а это, в свою очередь, приводит к частым переломам. Исходя из названия, становится понятно, что такой тип болезни протекает в полиоссальной форме, а наиболее часто поражается берцовые и бедренная кость;
- опухолевую форму – во всех случаях приводит к разрастанию фиброзной ткани. Такая разновидность болезни встречается крайне редко;
- синдром Олбрайта – наиболее частая форма, которая диагностируется среди детей. Патология быстро прогрессирует и носит стремительный характер;
- фиброзно-хрящевой тип – отличается от остальных видов недуга тем, что практически во всех случаях переходит в злокачественную форму;
- обызвествляющую форму – эта особая форма болезни диагностируется достаточно редко.
Фиброзная дисплазия и ее проявление в ротовой полости
Локализация болезни также может отличаться, наиболее часто в патологию вовлекаются:
- большая и малая берцовая кость;
- рёбра и позвоночник;
- кости челюсти и черепа;
- коленный сустав и плечевая кость.
Фиброзная дисплазия костей черепа имеет собственную классификацию и бывает:
- склеротической – характеризуется образованием участков ярко выраженной перестройки костной ткани, что становится причиной её уплотнения. Наиболее часто такие изменения наблюдаются у основания черепа, костей носа, лобной и верхнечелюстной кости;
- кистоподобной – зачастую поражает нижнечелюстную кость. Кистообразные новообразования могут быть множественными и одиночными
- педжетоподобной – деформация черепа происходит при болезни Педжета и выражается в значительном возрастании объёмов мозговой области черепа.
Симптоматика
Клинические проявления болезни будут несколько отличаться в зависимости от места локализации патологического процесса.
Фиброзная дисплазия большой берцовой кости имеет следующие клинические проявления:
- укорочение бедренной кости;
- патологические переломы;
- надломы большеберцовой кости;
- хромота во время ходьбы.
Фиброзная дисплазия коленного сустава выражается в:
- болевых ощущениях, интенсивность которых возрастает под влиянием тяжёлых физических нагрузок или при резком изменении погодных условий;
- характерном хрусте суставов, во время сгибательных и разгибательных движений коленом;
- изменении формы не только сустава, но и коленной чашечки;
- частичном или полном изменении формы нижних конечностей;
- увеличении подвижности колен.
Фиброзная дисплазия челюстей характеризуется:
- утолщением нижней или верхней челюсти;
- деформацией лица;
- медленным процессом полового созревания.
Фиброзная дисплазия кости черепа приводит к появлению таких признаков:
- пороки формирования зубов;
- уменьшение полости черепа;
- нависание мозгового отдела черепа над лицевым;
- изменение объёма околоносовых пазух;
- деформация первого позвонка.
Нередко подобная разновидность приводит к дисплазии тазобедренного сустава и позвоночника, что приводит к различным нарушениям осанки.
В случаях локализации патологии в плечевой кости, на первый план выходит нарушение подвижности поражённой верхней конечности.
Синдром Олбрайта имеет наиболее ярко выраженную симптоматику, среди которой:
- нарушение функционирования эндокринной системы;
- преждевременное половое созревание у девочек;
- нарушения пропорций туловища;
- пигментация кожного покрова очагового характера;
- тяжёлые деформации костей.
Помимо этого, такая форма подобного заболевания очень часто сопровождается неправильной работой внутренних органов и систем.
Симптомы фиброзной дисплазии
Диагностика
Опытный врач сможет поставить правильный диагноз на основании наличия специфических признаков. Первичное обследование должно включать в себя:
- детальный опрос пациента, необходимый для выяснения первого времени появления и интенсивности выраженности симптоматики;
- изучение истории болезни и анамнеза жизни – для поиска предрасполагающего этиологического фактора;
- тщательный физикальный осмотр поражённой области, её пальпацию и перкуссию.
Диагностирование фиброзной дисплазии кости не предусматривает проведение лабораторных анализов крови, мочи и кала, поскольку они не имеют диагностической ценности.
Среди инструментальных методик диагностирования стоит выделить:
- рентгенографию;
- денситометрию;
- КТ и МРТ.
Лечение
Применение консервативных методов терапии в большинстве случаев не даёт положительных результатов, отчего после установления окончательного диагноза для взрослого или ребёнка назначается операция.
Лечение фиброзной дисплазии проводится:
- остеотомией;
- резекцией поражённой области кости с последующим замещением костным трансплантатом;
- удлинением кости – только в случаях наличия укорочения.
Полиостозная фиброзная дисплазия может ограничивать возможность проведения операбельной терапии. В таких случаях лечение будет включать в себя:
- ношение ортопедической обуви и других приспособлений, снижающих нагрузку на кости и суставы;
- прохождение курса лечебного массажа;
- физиотерапевтические процедуры;
- ЛФК.
Профилактика и прогноз
Поскольку механизм развития патологии неизвестен, во избежание развития такого недуга необходимо соблюдать общие правила:
- вести здоровый образ жизни во время беременности и не пропускать посещения акушера-гинеколога;
- соблюдать правила безопасности при работе с опасными веществами;
- правильно и сбалансировано питаться;
- удерживать в норме массу тела;
- исключить влияние чрезмерных физических нагрузок на самые распространённые места локализации патологии;
- регулярно проходить полный медицинский профилактический осмотр.
Исход фиброзной дисплазии зачастую благоприятный, лишь полиоссальная форма может привести к грубым калечащим деформациям. Осложнение в виде формирования доброкачественного новообразования наблюдается в 4% от всех случаев, а озлокачествление – в 0,2%.
Заболевания со схожими симптомами:
Остеохондроз коленного сустава (совпадающих симптомов: 3 из 20)
Остеохондроз коленного сустава (рассекающий) – это заболевание дистрофически-дегенеративного типа. Оно преимущественно поражает людей в молодом возрасте, в большинстве случаев имеет благоприятное течение и завершается выздоровлением больных.
…Коксартроз (совпадающих симптомов: 2 из 20)
Коксартроз является достаточно распространенным заболеванием, диагностируемым в основном у пациентов группы среднего и пожилого возраста в качестве дегенеративно-дистрофической патологии тазобедренного сустава.
Коксартроз, симптомы которого в период поздних стадий его течения проявляются в виде атрофии мышц поражаемой области в сочетании с укорочением конечности, развивается постепенным образом, в период нескольких лет.
…Плоскостопие (совпадающих симптомов: 2 из 20)
Плоскостопие – это такого рода деформация области стопы, при которой понижению подлежат ее своды, в результате чего происходит полная утрата свойственных им амортизирующих и рессорных функций.
Плоскостопие, симптомы которого заключаются в таких основных проявлениях, как боль в области икроножных мышц и ощущение скованности в них, повышенная утомляемость при ходьбе и длительном стоянии, усиление болевых ощущений в ногах к завершению дня и пр.
, является самым распространенным заболеванием, поражающим стопы.
…Остеоартроз (совпадающих симптомов: 2 из 20)
Остеоартроз – это достаточно распространенное заболевание, при котором дегенеративно-дистрофическому поражению подвергаются суставы.
Остеоартроз, симптомы которого изначально связаны с постепенным распадом хрящевой ткани, а после – с распадом подхрящевой кости и других структурных составляющих сустава, развивается на фоне нехватки кислорода в них и может проявляться в различных формах с различной областью локализации патологического процесса. В основном это заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет.
…Артроз тазобедренного сустава (совпадающих симптомов: 2 из 20)
Артроз тазобедренного сустава – заболевание, которое также встречается под названием коксартроз, и поражает обычно людей после сорока лет. Его причиной является снижение объёмов выделения синовиальной жидкости в суставе.
Согласно медицинской статистике, женщины склонны болеть коксартрозом чаще мужчин. Он поражает один или два тазобедренных сустава. При этом заболевании нарушается питание хрящевой ткани, что вызывает её последующее разрушение и ограничивает подвижность сустава.
Основным признаком недуга является боль в паховой области.
…
Признаки и лечение фиброзной дисплазии костей
Фиброзная дисплазия — опухолеподобное заболевание, при котором происходит локальное или распространенное изменение костных тканей.
Соединительные ткани разрастаются, костные — деформируются, нарушается их функционирование, появляются небольшие костные трабекулы.
Данная аномалия фиброзных изменений впервые исследована в начале прошлого века медиками Брайцовым и Олбрайт, но детально описана в 40–х гг. 20 века Яффе и Лихтенштейном, поэтому заболевание получило название синдрома Лихтенштейна-Яффе.
Болезнь в основном проявляется в длинных трубчатых костях, но может выражаться патологиями ткани черепа, ребра и бедренной кости. Поражение может охватывать не только один очаг, но и несколько других. Деформацию фиброзного участка сопровождает сильный болевой синдром, изменения характеризуются удлинением или укорочением патологических сегментов, подверженных частым переломам.
Причины патологии
Этиология болезни до конца не выяснена, ее причинами могут быть аномалии внутриутробных генных мутаций. Чаще всего патологии костей наблюдаются у детей дошкольного возраста. Неблагоприятными факторами формирования фиброзных процессов во время протекания беременности являются:
- аномалии развития хрящевых и костных тканей;
- патологии суставов, изменения в мышцах и связках;
- измененный гормональный фон;
- наличие генетической предрасположенности;
- хронические обострения болезни матери;
- влияние тяжелых инфекционных процессов;
- медикаментозные препараты, противопоказанные во время беременности;
- токсические химические вещества;
- алкогольная, никотиновая или наркотическая зависимость беременной;
- гинекологические заболевания, токсикозы;
- нарушенное рациональное питание будущей матери.
Классификация заболевания
В зависимости от характера поражения различают 3 основные формы фиброзной дисплазии:
Патологические фиброзные изменения могут охватывать любые части человеческого скелета. Дисплазия обнаруживается в костных системах:
- черепа, в основном лицевых и челюстных;
- плечевых;
- правой и левой подвздошных костей;
- ребер;
- позвонка;
- тазовых;
- берцовой;
- большеберцовой кости;
- коленного сустава.
Российскими медиками используется клиническая классификация доктора Зацепина, различающая такие формы дисплазии:
- внутрикостные фиброзы, при которых разрастаются патологические ткани монооссального или полиоссального типа, но сохранен корковый слой и отсутствует внешняя деформация;
- тотальные изменения, при которых происходит разрушение как костномозговой части, так и кортикального слоя, образуя деформации и являясь причиной последующих переломов;
- опухолевые фиброзы, отличающиеся большим ростом патологического очага;
- дисплазии синдрома Олбрайта, при которых генерализированное полиоссальное поражение сочетается с эндокринным нарушением, влиянием преждевременного полового созревания девочек на пропорциональное строение тела, очаговыми кожными пигментациями, деформацией скелета;
- фиброзно–хрящевая форма, при которой происходит перерождение хрящевой ткани и появление хондросаркомы;
- обызвествляющие фибромы, поражающие большеберцовые кости.
Черепные дисплазии классифицируются отдельно и имеют собственные формы:
- склеротическую, при которой уплотняется костная ткань и образуются ясно выраженные участки пораженной кости (основание черепа, нос, лоб, верхняя челюсть);
- кистоподобную, поражающую нижнюю челюсть кистообразными образованиями, которые имеют множественный или одиночный характер;
- педжетоподобную, отличающуюся большим возрастанием объемов мозговых полушарий в результате болезни Педжета;
- черубизмы, поражающие верхнюю и нижнюю челюсти.
Характерная симптоматика
Небольшие одиночные дисплазии протекают сначала бессимптомно и выявляются, когда проводится рентген по иным поводам. Постепенно происходит утолщение инфицированного участка, возникает воспалительный процесс, через 2–3 года наблюдаютя болевые симптомы и пигментирование кожных покровов в месте фиброзных изменений.
Первоначальным проявлением фиброзов считается развитие эндокринных расстройств. Небольшие сегменты одиночных монодисплазий выявляются в черепно–лицевых костях, ребрах и костях бедра. Множественная фиброзная форма заболевания способна охватить от двух костей до 80% скелета. Выявляется данная патология в костях тазобедренных, голени, колена. Верхняя часть тела поражается меньше.
Распространены физические уродства в виде асимметрии лица, реберных деформаций и неестественной длины ног. Больше половины больных страдают патологическими переломами и нарушениями сочленения костей.
Клеточно-волокнистая ткань области поражения усеивается кровеносной сосудистой сеткой и разбросанными костными образованиями, имеющими диффузный или очаговый вид.
Очаговое поражение трансформирует уплотненную, обособленную от окружающих тканей часть, легко отделяющуюся от кости. Диффузные изменения мешают точному определению размеров поражения из-за пористости и мягкости кости.
Происходит истончение коркового слоя, кость превращается в плотную бледно–желтую субстанцию. Могут обнаруживаться кистообразные образования.
Симптоматика различается в соответствии с локализацией заболевания:
- большая берцовая и малоберцовая кости при дисплазии характеризуются укорочением, надломами, хромотой и переломами;
- коленные суставы беспокоят болевыми синдромами (физические нагрузки, перемена погоды), хрустом и увеличением подвижности суставной чашки, изменением формы сустава, ног и походки;
- челюстные фиброзы деформируют лицо, нижняя или верхняя челюсть утолщается;
- патологии черепных костей при дисплазии влияют на нормальное формирование зубов, характеризуются изменениями объема черепной коробки и носовых пазух, деформацией первого позвонка (как следствие — изменение осанки, позвоночника и таза);
- при фиброзах плечевых костей нарушается подвижность рук;
- при синдроме Олбрайта происходят эндокринные расстройства, пропорциональные изменения скелета, пигментации кожи и деформация костей, явления раннего полового развития у девочек.
Диагностика
Установление точного диагноза достигается совместными усилиями врачей различной специализации: хирургов, ортопедов, фтизиатров, эндокринологов, онкологов и травматологов. Кроме того, проводится полное обследование, заключающееся в проведении:
- осмотра больного, во время которого определяется выраженность симптомов методами пальпации и перкуссии;
- сбора анамнеза и поиска этиологических предпосылок болезни;
- рентгенографии и магнитно–резонансной томографии, выявляющих локализации и характеристики патологического изменения, а также помогающих исключить туберкулезные и онкологические заболевания;
- гистологических исследований, позволяющих на микробиологическом уровне изучить коллагеновые волокна и исключить онкологические образования;
- денситометрии и КТ (компьютерной томограммы);
- сцинтиграфического исследования для определения стадии заболевания.
Способы лечения
Избавление от данной патологии предполагает проведение хирургического вмешательства, при котором иссекается очаг фиброза и часть кости трансплантируется искуственным аналогом. При черепных изменениях лицевых костных тканей производят чистку орбитальной области вокруг глазных яблок.
Консервативная терапия
Бессимптомное течение заболевания предполагает клиническое наблюдение характерных волокнистых изменений, для чего каждые полгода проводятся рентгенологические исследования и посещения эндокринолога для лечения системного расстройства. Для купирования болевых ощущений при одиночных формах применяется Памидронат и другие препараты биофосфанатов.
При полиоссальных формах хирургические методы не показаны, проводятся профилактические мероприятия, которые предполагают дополнение лечения:
- курсами лечебного массажа;
- физиотерапевтическими процедурами;
- ЛФК;
- снижением нагрузки на суставы при помощи специальных средств;
- ношением ортопедической обуви.
В случаях патологических переломов и удлинении (либо укорочении) конечностей применяется аппарат Илизарова.
Хирургическое вмешательство
К эффективным хирургическим способам относится метод остеосинтеза, при котором проводится соединение костных обломков и устраняется их подвижность фиксирующими приспособлениями. Используются следующие виды остеосинтеза:
- чрескостный — производится жесткое соединение металлическими спицами или гвоздями обломков кости и их фиксирование специальными дугами;
- монолокальный компрессионный — создается управляемая компрессия (дистракция) аппаратом внешней фиксации;
- билокальный компрессионный дистракционный — дозированно перемещается сформированный фрагмент обломка кости.
Заключение
После хирургической операции или проведения терапевтических методов здоровье пациентов улучшается. Но, в связи с большой вероятностью рецидивов, нужно постоянно наблюдаться у медицинских специалистов. При возникновении боли и деформации в костной системе, трудностях передвижения, рецидивах переломов необходимо своевременно обратиться за медицинской помощью.
Фиброзная дисплазия костей челюсти, бедренной, ребер, коленного сустава, лечение дисплазии у детей
Причины
К сожалению, точно установить причины изменений до сих пор не удалось. Медики полагают, что все дело в мутациях, но доказательств пока нет.
Врачи дополнительно выделяют ряд предрасполагающих к фиброзу факторов. Среди них:
- различные гормональные нарушения, особенно опасные в детском возрасте, когда кости только формируются;
- патологии связочно-мышечного аппарата, из-за которых часто страдают область большеберцовой кости, бедра, челюстей;
- наличие предрасположенности, закрепленной генетически;
- неправильное питание женщины во время вынашивания ребенка (пренебрежение фруктами и овощами);
- действие факторов окружающей среды и вредных привычек;
- использование некоторых лекарственных средств в период беременности;
- выраженный токсикоз;
- синдром маловодия и др.
Однако все эти факторы лишь предрасполагают к развитию заболевания, но их наличие не ведет к нему в 100% случаев.
Классификация
При развитии фиброзной дисплазии костей у детей принято выделять несколько форм болезни. В первую очередь деление происходит на моно- и полиоссальную патологию. При монопатологии поражается только одна кость.
https://www.youtube.com/watch?v=bGPd-ty7a_s
При полипатологии вовлекается в процесс несколько костей, но только с одной стороны тела. Например, может быть диагностирована фиброзная дисплазия большой берцовой кости, верхней челюсти и черепа, но только слева или только справа.
Существует еще одна классификация, в которой выделяют:
- диплазию внутрикосного типа, при которой у пациента редко наблюдаются сильные костные деформации, а при исследовании в одной или в нескольких костях есть очаги фиброза;
- тотальный тип, при котором поражается вся кость в целом, а у пациента выявляются сильные деформации костного скелета;
- синдром Олбрайта – форма болезни, диагностируемая у детей и отличающаяся быстрой прогрессией;
- фиброзно-хрящевую форму, которая отличается способностью часто перерождаться в злокачественную опухоль.
Дополнительно выделяются опухолевидная и обызвествляющая формы, но они встречаются очень редко.
Симптомы
Важно понимать, что выраженные врожденные деформации при этой болезни обычно отсутствуют. Симптомы патологии очень разнообразны, зависят от пораженного сочленения. При поражении тазобедренных костей пациент может жаловаться на легкие боли, деформация будет происходить постепенно. Иногда диагноз ставится только после того, как будет сформирован патологический перелом.
Полиоссальная форма влечет за собой поражение трубчатых костей с одной стороны. Вовлекаются больше- и малоберцовая кости, плечевая, локтевая, лучевая, бедренная. Фиброзная дисплазия костей черепа и таза также встречается при полиоссальной форме. Могут вовлекаться лопатка, ребра, позвоночник. Интересно, что кости запястья обычно не входят в процесс.
Нижние конечности всегда искривляются. Происходит это из-за того, что они вынуждены выдерживать на себе вес тела. Особое внимание обращает на себя укорочение бедренной кости. В зависимости от выраженности болезни укорочение может достигать 10 см с одной стороны. При этом пациент начинает хромать, жаловаться на боли в суставе.
Фиброзная дисплазия коленного сустава или большеберцовой кости может вести к тому, что у человека искривляется голень, замедляется рост конечности с пораженной стороны. Соответственно, часто выявляется искривление осанки. Особенно неблагоприятен процесс, если поражаются одновременно бедренные кости и кости таза.
Монооссальная патология имеет более благоприятное течение. В зависимости от вида болезни и степени выраженности варьируется степень деформации. Например, при поражении нижней челюсти может изменяться прикус, появляться выраженная асимметрия лица, а если вовлекаются ребра, деформируется грудная клетка.
Диагностика
Диагностика заболевания не представляет сложностей для опытного рентгенолога.
Необходимо обнаружить на снимке конечности очаги, напоминающие мутное стекло или крапчатые зоны, которые чередуются с участками плотной ткани.
В некоторых случаях, если явно заметно поражение одной кости и необходимо исключить вовлечение других частей скелета, выполняется денситометрия. Также может рекомендоваться КТ-исследование.
Монооссальная патология может представлять трудности для диагностики. В этом случае рекомендуется динамическое наблюдение. Также пациенту необходимо посетить терапевта, онколога, фтизиатра. Нередко для дифференцировки туберкулезного поражения костей требуется сдать пробы на туберкулез.
Лечение
Лечится фиброзная дисплазия в основном с помощью оперативных методик. Рекомендуется удаление пораженных костных структур, замена их на трансплантаты. Если обнаруживаются патологические переломы, то пациенту накладывается аппарат Илизарова.
Если патология носит полиоссальный характер, например, обнаружена дисплазия верхней челюсти, костей черепа и конечностей, рекомендуются мероприятия по предотвращению патологических переломов. Пациенту выполняют массаж, назначают физиотерапию, лечебную физкультуру. Постоянно ведется динамическое наблюдение за процессами.
В терапии не используются лекарственные средства ввиду их неэффективности. Если препараты и назначаются, их используют в основном для коррекции сопутствующих заболеваний или облегчения симптомов.
Профилактика
На 100% эффективных методов предотвращения фиброзной дисплазии не существует, так как неизвестны причины этой болезни. Женщинам, которые заботятся о здоровье своего будущего ребенка, рекомендуется:
- отказаться от работы на вредных производствах;
- перестать употреблять алкоголь и курить;
- тщательно следить за своим питанием, контролируя поступление в организм полезных витаминов, макро- и микроэлементов;
- своевременно брать под контроль эндокринные заболевания, способные негативно сказаться на развитии плода;
- выбрать оптимальный режим труда и отдыха, чтобы воздействие стрессов в период беременности было минимальным.
Прогноз при фиброзной дисплазии в основном расценивается, как положительный. Наибольшую опасность представляет полиоссальная форма болезни, ведущая к выраженным деформациям и снижению качества жизни.
Вероятность озлокачествления составляет 0,2%, а если пациент находится под постоянным динамическим наблюдением, онкологию удается обнаружить на ранних стадиях ее развития, что позволяет предпринять меры.
Фиброзная дисплазия костей – что это такое, симптомы и лечение
Фиброзная дисплазия – заболевание костной ткани, при котором она замещается соединительными волокнами. Из-за этого функции костей серьезно нарушаются, человек сталкивается с дискомфортом. Статистика показывает, что в большинстве случаев патологии подвергаются трубчатые кости, однако существуют случаи распространения фиброзной дисплазии на кости таза, черепа и ребер.
Принято считать, что это врожденная аномалия. Она возникает на фоне мутации генов. Для лечения фиброзной дисплазии показано хирургическое вмешательство – медикаментозная терапия не способна справиться с недугом.
Разновидности
В основе классификации лежит деление на моноссальную и полиоссальную формы.
Для первого случая характерно серьезное повреждение костной ткани на единичном участке, для второго – многочисленные перерождения нескольких костей одной стороны тела.
Статистика показывает, что многоочаговая дисплазия обычно обостряется у детей младшего возраста. Поражение может обостриться в любом возрасте, оно не вызывает серьезных отклонений в работе внутренних органов.
Современные онкологи выделяют следующие виды фиброзной дисплазии:
Проявления
У каждого человека течение фиброзной дисплазии происходит по-разному. Причин, почему так происходит, до сих пор не установлено. Доказано, что у некоторых людей патология может прогрессировать очень медленно. У других же патологический процесс развивается крайне быстро.
Чаще всего стремительное разрастание поражения вызывает клеточный полиморфизм, из-за чего риск онкологии значительно возрастает. Наибольшую опасность представляет поражение большеберцовой кости, из-за чего внешний вид пациента значительно изменяется.
К общим проявлениям фиброзной дисплазии можно отнести следующие симптомы:
- Болезненность в костной ткани;
- Частые переломы;
- Хромота;
- Заметное изменение длины конечностей;
- Уплотнение или воспаление кости.
В большинстве случаев пациенты начинают бить тревогу, когда их замучивают болезненные ощущения. Чаще всего они отмечают следующие особенности:
Чаще всего фиброзная дисплазия поражает большую берцовую кость. Из-за этого она искривляется, начинает выпячивать вперед и в сторону. Боковая часть кости заметно уплотняется, сверху начинает расширяться.
При деформации к патологическому процессу присоединяются болезные ощущения. Любые изменения приводят к изменению походки. Пациент начинает хромать, может часто падать.
Изменения кости приводят к нарушению в работе суставов – они начинают разбалтываться. Все это является явной причиной для дегенеративно-дистрофического процесса, что значительно отягощает течение заболевания.
Наибольшую опасность представляют переломы, которые неправильно срослись. Из-за них пациент вынужден терпеть сильные болезненные ощущения. Фиброзная дисплазия может поражать также кости таза, позвоночник, ребра. Нужно учитывать, что первые признаки патологии возникают у человека еще в детском возрасте. Они могут не проявляться до появления раздражающих факторов.
Причины возникновения
Точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, до сих пор не существует. В медицинском мире постоянно проходят исследования и дискуссии, однако специалисты не пришли к однозначным выводам.
Большинство врачей рассматривают патологию как врожденное заболевание, которое со временем начинает стремительно прогрессировать. Дегенеративным процессам подвержены ткани, которые не успели полноценно развиться во время внутриутробного периода.
Также спровоцировать фиброзную дисплазию способны отклонения в работе центральной нервной системы, эндокринных органов: гипофиза, коры надпочечников. Нужно учитывать, что каждый случай фиброзной дисплазии – аномальный.
Он требует комплексного обследования, без него назначить эффективное лечение невозможно.
Диагностика
Диагностировать фиброзную дисплазию достаточно просто – обычно пациенты обращаются за медицинской помощью при появлении явных признаков отклонения. Чтобы определить заболевание, врачу необходимо собрать подробный анамнез. После этого он отправляет пациента на рентгенологическое исследование. На нем:
- Изучается область диафиза и метафиза;
- Изучается пораженный участок – обычно он имеет крапчатый вид;
- Изучаются особенности деформации.
После этого пациент отправляется на компьютерную томографию костей. Это необходимо для изучения подозрительных участков – данный метод исследования позволяет исключить или подтвердить онкологию.
Диагностировать фиброзную дисплазию недеформированных костей достаточно тяжело. Болезнь не проявляет себя какими-то отличительными симптомами. Врачу необходимо следить за состоянием пациента в динамике. Также больному необходимо пройти обследования у смежных специалистов.
Методы лечения
Избавиться от фиброзной дисплазии возможно только одним методом – при помощи полного хирургического иссечения пораженного участка кости. При этом он замещается полноценным имплантатом. Если у пациента обнаруживается перелом, ему накладывают аппарат Елизарова. Чтобы предотвратить возникновение переломов, необходимо соблюдать профилактические меры.
При комплексном подходе прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Если игнорировать течение болезни, воспаленные участки могут перерождаться в гигантские доброкачественные опухоли. Возможно возникновение остеогенной саркомы.
Лечение дисплазии черепа
Если фиброзная дисплазия возникла в головном мозгу, то это обязательно приводит к его асимметрии и деформации. Верхняя и нижняя части лица заметно утолщаются, может возникнуть поражение нижней челюсти – разбиваются коренные зубы. При поражении темени или области лба смещается костная пластина, что приводит к повышенному давлению на мозг.